A cisztás fibrózis kezelése tüneti kezelés, mert a betegség jelenleg nem gyógyítható.
A tüneti kezelés annál hatékonyabb, minél előbb elkezdik azt, és a későbbi életkilátások is jelentősen javíthatók. Sajnos sokszor a kezdeti tünetek annyira enyhék, hogy nem is felismerhetőek csecsemőkorban, ezért régebben az sem volt ritka, hogy a cisztás fibrózis (CF) diagnosztizálására csak évekkel később került sor.
Szerencsére 2022. január 1-jétől a cisztás fibrózist már Magyarországon is szűrik minden újszülött csecsemőnél.
Minél hamarabb kezdik el a cisztás fibrózis kezelését, annál jobb lesz az életminőség és a várható élettartam. A megfelelő terápiára a beteg egész életében szükség lesz.
A cisztás fibrózis szervi érintettsége
A cisztás fibrózis gyakorlatilag mindenhol megjelenhet, ahol külső elválasztású mirigy működik a szervezetben, de nem feltétlenül okoz mindenen ilyen szervben tüneteket. A betegség lefolyása egyénenként jelentősen eltérhet.
A CF az alábbi szerveket érintheti:
- Tüdő
- Máj
- Hasnyálmirigy
- Bélrendszer
- Szaporítószervek
- Bőr (izzadságmirigyek)
A cisztás fibrózisos tüdő kezelése, karbantartása
A cisztás fibrózisos beteg életkilátásait elsősorban a tüdő állapota befolyásolja. Ezért elsődleges cél a tüdőben kialakuló fertőzések gyors diagnózisa és kezelése, többek között antibiotikumokkal.
A tüdő karbantartható speciális gyógytornával és légzőgyakorlatokkal, illetve belélegezhető gyógyszerekkel.
A légzőgyakorlatok célja
- A légzés javítása
- a tüdőkapacitás növelés
- a hörgők megtisztulásának elősegítése
- és a test fizikai aktivitásának megtartása
A belélegezhető gyógyszerek célja elsősorban, hogy a beteg könnyebben fel tudja köhögni a tüdőben lerakódó nyákot, így tisztul a légzőfelület és kisebb valószínűséggel alakulnak ki fertőzések, pl. tüdőgyulladás. A fellépő betegségek kezelése is kiemelt jelentőségű.
Gyógyszerek
- Hörgőtágító – ezt használják az asztmások is, például béta-2-szimpatomimetikumok
- Gyulladásgátlók – pl. kortizon
- A nyákot hígító szerek ún. mukolitikumok
Egyéb kezelések
Szükséges lehet még oxigéndús levegő belélegzésére, ha a betegség rosszabbodik, vagy ha a beteg olyan helyen tartózkodik (például repülőn), ahol erre szükség van.
Súlyos esetekben szükséges lehet tüdőtranszplantáció is.
A CF-es betegek könnyen átadhatják egymásnak a fertőzéseket, ezért javasolt kerülniük az egymással való találkozást.
Haslánymirigy, emésztés
- A hasnyálmirigy által termel enzimek nem tudnak a bélbe ürülni, ezeket enzimtablettákkal lehet pótolni.
- Jelentősen romlik a bélben a felszívódás, szükséges a magas tápanyag- és kalóriatartalmú étrend.
- A vitaminokat étrend-kiegészítővel is érdemes pótolni. Jelenleg a cisztás fibrózissal élő betegek a zsírban oldódó vitaminokat (D-, E-, K- és A-vitamin) több különböző termék megvásárlásával tudják pótolni, amihez 8-10 kapszulát kell szedniük naponta.
A nemrég megjelent új vitaminkomplexum, a DEKAfib, egyetlen kapszulája tartalmazza az összes szükséges zsírban oldódó vitamint, illetve közepes láncú triglicerideket is, amik lehetővé teszik a vitaminok felszívódását.
A DEKAfib az OGYÉI által meghatározott, ellenőrzött speciális gyógyászati célra szánt élelmiszer, ami kifejezetten cisztás fibrózissal élő betegek számára készült.
- A megfelelő nátrium-klorid bevitel biztosítása
- Fájdalomcsillapítók szedése (szükség esetén).
- Béltisztító oldatok szedése.
- Szükség esetén beöntés alkalmazása.
- Ha az epéket is érinti a betegség, urzodezoxikolsavat kell szedni, ami pótolja az epesavat.
Mentális segítségnyújtás
Ha a gyermeke CF beteg, fontos, hogy tudatosítsa benne a kezelés fontosságát. Meg kell tanulnia együtt élni a betegséggel és nem szabad, hogy szégyenkezzen és ne merjen köhögni pl. iskolában órán, mert ezzel veszélyezteti az egészségét!
A kezelés elhanyagolása veszélyes lehet, ezért erősnek kell maradnia. Ha a gyermeke fáradt, akkor is el kell végeznie a terápiát, mert az életkilátásai jelentősen javulhatnak a kitartó, életen át tartó kezeléssel. A tudomány fejlődése és a korai diagnózis ma már jelentősen növeli a CF betegek élettartamát, éljünk ezzel a lehetőséggel!
A közvetlen környezetében élők – testvéreknek – fontos, hogy megértsék a betegségét, hogy támogassák és segítsék testvérüket. Azonban hagyjuk gyermekünkre, hogy ő maga döntse el, kinek beszél és kinek nem betegségéről.
Az is nagyon fontos, hogy szülőként merjünk segítséget kérni rokonoktól, barátoktól! Meséljünk el nekik mindent, amit a cisztás fibrózisról tudni kell és ha szükséges, is merőseink kísérjenek el bennünket az orvoshoz is.
A betegség tünetei, lefolyása és ez élettartamra való hatása miatt szükséges lehet pszichológus segítségét kérni a beteg és a közeli családtagok esetében is.
Hagyj üzenetet