Szinte biztos, hogy a diagnózist követően a beteg vagy hozzátartozója elsőként néz utána annak, hogy mennyi a cisztás fibrózis élettartam, vagyis milyenek az életkilátásai egy CF-betegnek. Ez sokféle tényező függvénye, de jó hír, hogy a tudomány óriási lépést tett a cisztás fibrózis kezelése területén, ezért az élettartam évtizedekkel megnőtt és az életminőség is sokat javult.
Mi a cisztás fibrózis?
A cisztás fibrózisról ebben a cikkben írtunk már részletesen. Röviden, ez egy ritka genetikai betegség, ami főként a tüdőt és az emésztőtrendszert1 érinti, de más szervekben is problémát okozhat, ahol külső elválasztású mirigy működik. A cisztás fibrózis kezeléséről itt olvashat, az öröklődés módjáról pedig ez a cikk nyújt felvilágosítást.
A cisztás fibrózis élettartam drasztikusan nőtt
A betegség első orvosi említése 1938-ban történt, ekkor még a betegek jellemzően az első születésnapjukat sem érték meg.
A ’60-as években a cisztás fibrózis élettartam legfeljebb 5 év volt, és bár ez később sokat javult, még a ‘80-as években is kevés CF-beteg ünnepelte meg a 20. születésnapját.
A korszerű kezeléseknek köszönhetően ez a szám azóta ez drasztikusan emelkedett.
Az USA-ban 2015 és 2019 között2 14 évvel emelkedett a várható élettartam, 32 évről 46 évre. Sőt, a 2019-ben született gyermekek várhatóan a 48. születésnapjuk után is ünnepelhetnek majd még.
Az új gyógyszer, a Kaftrio széleskörű bevezetésével a cisztás fibrózis élettartam tovább emelkedhet. A kezdeti kezelési eredmények kecsegtetőek, ezért az életkilátások javulása mellett a cisztás fibrózisos betegek életminősége is jelentősen javulhat.
Cisztás fibrózis élettartam Magyarországon
A 2019-es adatok szerint Magyarországon* a cisztás fibrózisos betegek átlag élettartama 19,7 év, a legidősebb beteg azonban 70,9 éves volt. A magyar betegek életkilátásai azonban korszerű kezeléssel lényegesen javíthatók, akár 32 éves3 életkorig is.
Az európai átlag 21,4 év az élettartamot tekintve, a legmagasabb kort megélt cisztás fibrózisos beteg Európában 85,4 éves.
*Forrás: Európai Cisztás Fibrózis Közösség, 2019-es Jelentés (ECFS Patient Registry, Annual Data Report 2019)
A cisztás fibrózis élettartam befolyásoló tényezői
A cisztás fibrózis élettartam befolyásoló4 tényezői közé tartozik a nem, az életmód és a genetikai mutáció típusa is. Itt fontos még említést tenni arról, hogy a várható élettartam, az átlagéletkor egyaránt eltérő a világ különböző országaiban, de Európán belül is nagy a szórás. A fejlődő országokban általánosságban alacsonyabb a várható élettartam, mint a fejlett világban.5
Egyes kutatások egyébként arra a következtetésre jutottak, hogy a cisztás fibrózis élettartamra vonatkozó adatok segítik a betegeket a helyes egészséges életmód kialakításában és abban is, hogy érzelmileg megbirkózzanak helyzetükkel.
1. A kor
A legtöbb CF-beteg esetén idővel komplikációk lépnek fel, ezek főként a tüdőt érintik. Az estek többségében a csökkenő légzőfelület vezet halálhoz.
Mégis vannak olyan cisztás fibrózisos betegek is, akik megérik a 70 éves kort is.
Az adatok ugyanakkor statisztikák, minden ember más és más. A várható élettartam ezért személyenként teljesen eltérő lehet, ne vonatkoztassuk közvetlenül magunkra az itt olvasottakat.
2. Nem
A nőknek sajnos kevésbé jók az életkilátásaik, aminek oka a cisztás fibrózissal együtt gyakran fellépő cukorbetegségnek tulajdonítható.
3. Egészségi állapot
Az alábbi tényezők befolyásolják a cisztás fibrózis-élettartamot:
- Fertőzések pl. Staphylococcus aureus
- Cukorbetegség (nőknél)
- Nőknél várhatóan rövidebb az élettartam
- Alultápláltság
- Alacsony testtömegindex (BMI)
- Hasnyálmirigy-
- Alacsony tüdőfunkció
- Tüdő tüneteinek súlyosbodása
4. Génmutációk
A tudósok több mint 1700 gén mutációt mutattak ki, melyek közül néhány súlyosabb tüneteket okoz, ezért csökkentheti a cisztás fibrózis étettartamot.
A szakértők szerint a delta F508 mutáció például rövidebb élettartammal jár együtt, ami sajnos a leggyakoribb mutáció, a CF-es betegek 70%-ánál ez okozza a betegséget.
Azonban a cisztás fibrózis kezelésében áttörést hozható új gyógyszer, a Kaftrio éppen azon betegek számára használható, akik az említett gént hordozzák.
5. Kezelések
A tünetek függvényében a cisztás fibrózisos páciensek különböző kezeléseket, illetve kezelések kombinációját kapják.
A tüdő súlyos károsodása esetén a tüdőtranszplantáció6 növelheti a várható élettartamot. A túlélés jelenleg több mint 5 év az átültetésen átesett betegek felénél.
Magyarországon a legújabb szervátültetési program a tüdőtranszplantáció, amit 2015 óta végeznek hazánkban. A cisztás fibrózisos betegeknél gyakori, hogy két hozzátartozó a donor.
Az új gyógyszerek, például antibiotikumok, illetve a Kaftrio, szintén növelhetik a várható élettartamot.
Vitaminpótlás
Mivel a CF általában az emésztőrendszert is érinti, ezért a tápanyagok felszívódása elégtelelen a CF-betegeknél, így vitaminhiánnyal is szembe kell nézniük.
Emiatt a cisztás fibrózisos betegeknél elengedhetetlen a zsírban oldódó vitaminok pótlása. Ez idáig csak sok különböző tabletta együttes szedésével volt lehetséges. A DiamondLily webshopjában már elérhető a DEKAfib vitaminkomplex, ami az összes szükséges zsírban oldódó vitamint tartalmazzaolyan mennyiségben, ami megfelel a szakértői ajánlásoknak.
A DEKAfib az A-, E-, D- és K-vitamin mellett közepes láncú triglicerideket is tartalmaz, amik támogatják a felszívódást.
A DEKAfib kifejezetten cisztás fibrózisos beteg számára készült vitaminkomplexum, amit az alábbi linkre kattintva rendelhet meg:
6. Korai diagnózis
Általánosan igaz, hogy minél korábban kezdődik a kezelés, a cisztás fibrózis várható élettartama annál magasabb lesz.
Szerencsére Magyarországon a betegek többségét 3 éves korban diagnosztizálják a 2019-es adatok szerint, azóta pedig még többet javult a helyzet. 2022 január 1-jétől a cisztás a fibrózis kötelezően szűrendő az újszülött csecsemőknél, vagyis a cisztás fibrózisra már a csecsemőkorban fény derül.
Mindez a korszerű kezelésekkel, a tüdőtranszplantációval és az új, áttörő gyógyszerrel, a Kaftrioval együtt jelentősen megnövelheti a magyar cisztás fibrózis betegek élettartamát és életminőségét is.
Hagyj üzenetet